胰腺疾病、血色病與糖尿病

　　胰腺切除

　　胰腺切除導致的糖尿病是胰島素缺乏性繼發性糖尿病的原型。胰腺切除者糖尿病的臨床表現在幾個方面不同於1型糖尿病：①因為同時存在外分泌缺陷，胰腺切除的個體面臨營養的挑戰。他們較1型糖尿病患者瘦弱，盡管應用胰酶補充治療，但仍表現為不同程度的吸收不良。因此他們對胰島素的需要較體重匹配的1型糖尿病患者更低。②胰腺切除患者更容易發生低血糖，並且從低血糖恢復過來更為遲鈍和延緩，這些差異的原因是多種的。糖轉換和糖異生大量減少，糖異生前體的水平(丙氨酸、乳酸、丙酮酸)因為缺乏胰高血糖素而顯著增加，經過胰高血糖素生理替代，這些變化是可逆的。而且可能出現反復的低血糖事件，應答低血糖的腎上腺素的釋放可能顯著延遲。因此，胰高血糖素和腎上腺素的聯合缺乏可能是這些患者從低血糖恢復延長延緩的基礎。③盡管脂解刺激1型糖尿病相當，但胰腺切除的患者酮血症和酮症酸中毒均不嚴重。④胰腺切除後胰島素敏感性和外周葡萄糖利用的問題有爭議。雖然一些調查者報道了細胞胰島素結合的增加和肝髒、肝髒外胰島素敏感性的增強，但是其他研究者觀察到了外周胰島素抵抗的狀態，這種狀態經過胰高血糖素的替代進一步受損。其中某些差異可能因患者特征的不同和酒精攝入的不同，以及對先前高血糖本身誘導胰島素抵抗缺少一致的對照解釋。

　　胰腺炎

　　在美國和其他西方國家糖尿病的病例中，繼發於胰腺炎的糖尿病少於1％。然而，在世界上很多地區(尤其是熱帶國家)，這種比例卻很高。

　　大約50％的急性胰腺炎患者在無進一步損害時可以觀察到暫時的高血糖，但是在長期隨訪中無進一步損傷者，持續的糖尿病發生——可能因為進行性的慢性、無痛性胰腺炎——少於5％。另一方面，慢性復發性胰腺炎患者糖尿病的發病率隨時間而增加，在20年後大約40％～50％的患者中出現，此外25％～30％的患者患有糖耐量損害(IGT)。在纖維鈣化性胰腺炎的患者中，80％～90％的患者有顯性糖尿病或IGT。繼發於慢性胰腺炎的糖尿病患者可能顯示出對低血糖的延遲恢復，與在胰腺切除中見到的情況類似。然而，這些患者中低血糖的發病率和嚴重性受很多因素的影響，例如酒精攝入、營養狀態和吸收不良的情況。胰腺外分泌功能的輕度異常可能有時見於1型或2型的糖尿病患者中。

　　囊性纖維化

　　囊性纖維化(CF)是在白種人中最常見的常染色體隱性遺傳病之一，導致慢性進展性肺髒疾病和胰腺功能不全。隨著CF患者壽命的增加，因CF導致的糖尿病的發病率作為同一疾病也在增加。有報道CF成人患者中有50％發生IGT或糖尿病，因胰島的纖維變性損壞和B細胞的顯著下降發生了進行性的胰島素缺乏。此外，在一組41例糖尿病的病例中，69％可檢測到胰島澱粉樣沉積。糖耐量異常的程度也依賴於其他附加因素，例如營養不良、感染和肝功能異常等。

　　胰腺癌

　　胰腺惡性疾病導致B細胞損失，是糖尿病眾所周知的病因。然而，糖尿病是否是胰腺惡性疾病的危險因素仍有爭論。

　　超過50個顯著的罕見遺傳綜合征和糖耐量異常有關，臨床上常見的有特納綜合征、唐氏綜合征、克氏綜合征等。特納綜合征又稱先天性卵巢發育不全綜合征，病因可能是自發基因突變，也可能來自母親的突變基因，表現為原發性閉經及矮身材，實驗室檢查染色體異常及尿液促性腺激素增高。唐氏綜合征又稱先天愚型綜合征，病因可能是21號染色體三體是生殖細胞在減數分裂過程中，由於某些因素的影響發生不分解所致，男女之比為3：2。根據特殊面容、眼睑向上外傾斜、虹膜白斑、小耳、頸背平坦、肌張力低下、異常體征和智力落後等可以擬診，確診要依賴染色體檢查。克氏綜合征又稱先天性睾丸發育不全綜合症，可能為染色體畸變引起。男性睾丸小、硬，無精子，青春期缺乏陽剛之氣，男子女性乳房發育，比例失調的肢體；青春期後的促性腺激素增高。

　　血色病

　　血色病(hemochromatosis)是最常見的常染色體隱性遺傳病，該病的發病率是每1000人中有2～4例。這種疾病的發病率男性是女性的3～5倍。

　　75％～80％的血色病患者存在糖耐量異常，這些患者中50％～60％患有顯性糖尿病。大約50％患者存在地中海貧血、有糖耐量異常，這主要是發生在慢性輸血治療後。在針對血色病患者的一個大型研究中，25％的患者的一級親屬患有糖尿病。

　　在鐵負荷過量狀態下糖耐量異常的發病機制仍有爭論，但35％～45％的患者在鐵去除後糖尿病的控制得到改善。