糖原累積病按糖原沉積的部位和臨床症狀分為肝糖原病(0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅸ型)和肌肉糖原病(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型)。其中Ⅰ型(GSDⅠ,vonGierke病)是小兒糖原累積病的常見病種。
兒童糖尿病的臨床表現:
臨床表現變異較大,最常見及經典的臨床特征是進行性肝纖維化,18個月以前即出現肝脾腫大、生長發育障礙,由於肝硬化導致的門脈高壓、黃疸、食道靜脈曲張及肝功能衰竭常使患兒在5歲以前死亡。也有報道有神經肌肉型,在小兒可以表現為生後出現的嚴重肌張力低下、肌萎縮以及神經元受累,常常在新生兒期死亡;也可以是兒童期出現肌肉病或心肌病。
肝活檢診斷:
肝活檢發現特征性肝髒微小節性肝硬化及胞漿嗜鹼性包涵體,電鏡證實此包涵體主要是似支鏈澱粉的異常糖原纖維性聚集。在肝髒、肌肉、培養的成纖維細胞或白細胞中發現分支酶缺陷即可確診。在培養的羊水細胞或絨毛膜細胞中測定此酶活性可以做產前診斷。
避免糖原累積病危害預防措施需落實
1、合理飲食,防止低血糖:
給予較高蛋白質、較低脂肪、豐富維生素,但總熱量不宜過高的食物。各種谷類、瘦肉、蛋、魚、禽和蔬菜等為常選食物;各種濃縮甜食、糕點、果汁等糖類為忌選食物。平時應少量多餐,在主餐之間和夜間均應加1~2次澱粉類食品。根據不同年齡和血糖濃度及時調整食物種類,保證必要的營養物質供給。避免劇烈活動,減少體力消耗,防止低血糖。
2、預防酸中毒:
低脂肪食品可減少酮體與血脂的產生,防止酸中毒發生。因患兒有高乳酸血症,故糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療,禁用乳酸鈉,用藥時劑量應准確,嚴防外溢而引起組織壞死。
3、心理護理:
做好患兒的心理護理,增強其心理承受能力,正確對待生長發育的改變。
4、預防感染:
教導家長給予患兒適度鍛煉,增強體質;避免患兒與感染者接觸,一旦發現患兒有感染跡象時及進給予治療,以免感染誘發低血糖症和酸中毒。
5、注意安全:
避免墜床,會行走的患兒應避免奔跑、摔跤,以免骨折。避免各種創傷引起的出血。
兒童糖尿病如何做好家庭護理
1理解及認知能力較差糖尿病患兒由於年齡小,對什麼是糖尿病,糖尿病有什麼危害,糖尿病應該怎麼綜合治療,在理解和配合上有些困難。
2飲食控制較困難嘴饞貪吃是孩子的天性,看到其他同齡兒童能吃各種各樣好吃的東西,他們卻必須受到限制,這對他們來說很難接受。另外,少年兒童正處於生長發育時期,在飲食治療方面與成人糖尿病有很大區別,提倡用“計劃飲食”來代替“控制飲食”。
3運動量相對較大孩子多愛玩好動,運動量難以控制。適當運動有助於降低血糖,所以患兒不能不運動,但也不能過量運動,否則容易發生低血糖。
4藥物主要靠胰島素兒童1型糖尿病必須終身注射胰島素。盡管兒童2型糖尿病的病理生理機制與成人2型糖尿病基本一致,但鑒於口服降糖藥在兒童中應用的安全性問題,目前尚缺乏足夠的臨床資料和證據。因此,兒童2型糖尿病如果飲食治療和運動治療不能控制,也大多采用胰島素治療。二甲雙胍是目前唯一被美國食品藥品監督管理局批准,用於治療兒童及青少年2型糖尿病的口服降糖藥,其安全性和有效性均已被臨床所證實。
5可以用尿糖檢查部分地代替血糖監測和成年糖尿病人一樣,糖尿病兒童也需要經常監測血糖,但兒童天天上學,而且許多兒童怕扎針,頻繁采血患兒往往不配合。所幸的是,糖尿病兒童的腎糖阈大都正常,血糖與尿糖相符率較高,因此,可以在某些情況下通過監測尿糖來粗略了解血糖的控制情況,缺點是不夠精確且無法反映低血糖。
6青春期問題青春期由於體內各種激素水平變化,因而血糖波動幅度較大,對胰島素的需要量相應增加,平時的胰島素治療方案可能很難使血糖保持穩定。為了適應這種改變,常常需要頻繁的血糖監測和不斷調整胰島素治療方案,以幫助順利度過青春期。
如何預防餐後高血糖
很多糖尿病人經常是空腹血糖正常,而餐後血糖很高,即使是用口服降糖藥或胰島素治療也控制不好, |
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專家解析:什麼是“脆性糖尿病”?
“脆性糖尿病”又稱“不穩定型糖尿病”,主要 |