來勢凶險的暴發性１型糖尿病

　　什麼是暴發性1型糖尿病?

　　2000年日本學者Imagawa等提出，暴發性1型糖尿病是1型糖尿病的新亞型。由於尚未發現其明確的病因及自身免疫的證據，根據1997年美國糖尿病學會及1999年世界衛生組織對糖尿病的分型診斷方案，暫被歸入特發性1型糖尿病的范疇。該病黃種人發病率高於白種人，根據現在報道，以日本人發病率最高。該病的臨床表現為胰島B細胞功能完全喪失、病情進展迅速，預後極差。與典型的1型糖尿病相比，發病年齡大，病程短，酮症酸中毒程度重。暴發性1型糖尿病目前采用Imagawa等提出的標准：①出現高血糖症狀1周內發生酮症或酸中毒;②血清空腹C-肽<100微微摩爾/升，而餐後2小時C-肽<170微微摩爾/升;③起病時血糖多在30.0mmol/L以上，而糖化血紅蛋白<8.5%。此外，暴發性1型糖尿病患者起病前大多有流感症狀或胃腸道症狀，而自身抗體如GAD-Ab等大多為陰性，98%的患者血清胰酶升高，女性可能在妊娠期間或產後迅速起病。

　　必須使用胰島素治療

　　目前，暴發性1型糖尿病的發病機制並不清楚，可能與HLA基因型、病毒感染和自身免疫有關。女性可能與妊娠有關系，大多數女性患者的發病時間為妊娠中晚期或剛分娩後。患者既往無糖尿病史，起病前尿糖陰性，這些患者起病前大多有發熱等前驅感染史。沒有糖尿病病史的妊娠女性一旦發生酮症酸中毒，其死胎率比糖尿病妊娠並發酮症酸中毒更高，且症狀較沒有妊娠的暴發性1型糖尿病要重，即使結束妊娠，患者仍持續糖尿病狀態，胰島功能沒有恢復，必須長期使用胰島素治療。

　　治療上，要積極采取措施，急性期合並酮症酸中毒的必須給予靜脈補液和小劑量胰島素靜脈滴注，同時嚴密監測血糖、血酮、尿酮、肝腎功能、胰酶、肌酶等;待酸中毒糾正後，用速效或超短效胰島素聯合中長效胰島素強化治療。總之，暴發性1型糖尿病起病急、預後極差，發生糖尿病並發症的風險更高，尤其是女性妊娠期發病。故正確的診斷和合適的治療，對患者的長期預後非常重要。

　　本例患者為妊娠晚期女性，入院前6天感冒後出現多飲多尿，並發展為糖尿病酮症酸中毒，且導致死胎，入院時血糖高達26.0mmol/L,胰島功能極差，C-肽<25微微摩爾/升，但糖化血紅蛋白8.0%，胰島自身抗體陰性，與暴發性1型糖尿病診斷要點相符。

　　注：胰島自身抗體主要包括谷氨酸脫羧酶抗體、胰島細胞抗體、胰島素自身抗體(IAA)等。這些抗體會與存在於胰島B細胞上的特異性抗原起反應，形成抗原，抗體復合物，破壞胰島B細胞。