胰升糖素瘤系一種非分泌胰島素的胰島瘤,由胰島a細胞瘤變分泌過多胰升糖素(glucagon,gg)所引起的特殊臨床綜合征。大多為惡性,以60~70歲最為多見,女性略多於男性,尤多好發於絕經後婦女。胰升糖素瘤的患者普遍存在糖耐量異常,並可出現中至重度的糖尿病。糖異生是血糖增高的主要原因;高濃度的gg可通過局部或血循環作用於b細胞,抑制胰島素的釋放;gg還可通過剌激腎上腺髓質釋放兒茶酚胺,造成胰島素的相對缺乏,肝糖輸出增加。
對胰升糖素瘤而言,壞死溶解性游走性紅斑最具診斷特異性。初起為紅斑,逐漸隆起,中央成水瘤, 潰破留有滲出面,中心先愈合,表皮脫落,遺留色素沉著,邊緣向外擴散,並有環形紅色斑 塊。皮疹整個周期7~14 d。好發於會陰、大腿兩側及下腹部。 同時,疼痛性口炎/唇炎也是非常常見的症狀。此外,胰升糖素瘤還常見體重下降,虛弱無力,低蛋白血症,低氨基酸血症,正細胞正色素性貧血。偶見指甲脫離、裂甲、深靜脈血栓形、肺栓塞 、腹瀉、低血鉀、腹痛、 厭食、惡心、嘔吐、精神抑郁(常早期出現)、腎性糖尿。約半數病例有肝及 (或)淋巴結轉移。實驗室檢查血漿gg顯著增高,均大於86. 1×10-12mmol/l ( 300 pg/ml) ,一般可達(287~1430)×10-12 mmol/l (1000~5000 pg/ml)。胰升糖素瘤有賴於腫瘤組織的電鏡、組織 化學、免疫熒光以及測得瘤組織gg含量增高確定診斷。