病例摘要:患者" 女,46歲。多飲多尿22天,昏迷4天,擬診糖尿病非酮症高滲(NKH)昏迷入院。病人昏迷後在當地縣醫院查血糖35mmol/L、Na+ 150mmol/L、K+ 4.3mmol/L、CI- 110mmol/L、血尿素氮(BUN)8.2mmol/L、CO2結合力(CO2CP)20mmol/L、尿糖()、酮體(-)。治療4天無效轉入另一間醫院。患者以往健康,無毒物接觸史及細胞毒性藥物應用史。
體檢:體溫36.7℃,呼吸20次/分,血壓120/75 mmHg(1mm Hg=0.133kPa),中度昏迷、呼吸平穩,皮膚多處水泡樣改變,無膚色異常及出血斑點,雙肺(-),心率100次/分、律齊、無雜音,肝脾(-),四肢無水腫及缺血壞死改變,周圍血管搏動正常,右下肢巴彬斯基征陽性。
實驗室檢查:醬油色尿,鏡檢紅細胞0~2/HP,尿糖(),酮體(-),潛血()。血WBC 8.4×109/L、N 0.79、L 0.21,RBC 4.82×1012/L,血紅蛋白(Hb)134g/L,網織紅細胞0.9%,Coomb試驗和糖水試驗陰性。血糖 20.4mmol/L,CO2CP 19.2mmol/L,Na+192mmol/L,CI- 176mmol/L,K+ 3.03 mmol/L,BUN 7.8mmol/L,計算血漿有效滲透壓410.5 mmol/L。血清谷丙轉氨酶245.5U/L,谷草轉氨酶226.5 U/L,乳酸脫氫酶5071.7U/L,肌酸激酶891U/L,α-羟丁酸脫氫酶4944.7U/L。心電圖無心肌缺血改變。
診斷:糖尿病非酮症高滲昏迷合並肌紅蛋白尿。
處理原則:(1)鼻飼溫開水和靜脈補液水化,糾正高滲狀態以避免發生肌紅蛋白尿性腎小管壞死性急性腎衰;(2)胰島素2~6U/h持續靜脈點滴,維持血糖在11~14mmol/L之間;(3)補鉀;(4)肝素鈉100mg/d分次皮下注射防止血栓形成及DIC;(5)選擇廣譜抗生素預防感染。
患者入院第3天血 糖12.5 mmol/L、K+ 4.28mmol/L、Na+ 159mmol/L、CI- 128 mmol/L,第十四天血糖10.2mmol/L、K+ 5.10mmol/L、Na+ 139mmol/L、CI- 102mmol/L,計算血漿有效滲透壓分別為339.1mmol/L、298.4mmol/L。14天左右病人意識恢復,呈嗜睡狀態,尿呈淡黃色、潛血陰性,血RBC 4.2×1012/L、Hb 124g/L,肝腎功能正常,血清酶學恢復正常。住院48天治愈出院。
討論:NKH昏迷合並肌紅蛋白尿〔1〕,國內未見報道。根據臨床特點診斷明確:(1)血糖35mmol/L,血漿有效滲透壓410.5mOsm/L、CO2 CP 20mmol/L,尿酮體(-);(2)血清轉氨酶、乳酸脫氫酶及肌酸激酶等顯著升高,心電圖無缺血改變及無心衰;(3)血RBC、Hb、網織紅細胞正常,Coomb試驗和糖水試驗陰性;(4)醬油色尿,鏡檢RBC 0~2/HP,尿潛血();(5)無毒物接觸史及細胞毒性藥物應用史,體檢無動脈栓塞表現。臨床上觀察到NHK綜合征及糖尿病酮症合並高滲狀態,血清轉氨酶、乳酸脫氫酶、肌酸磷酸肌酶等出現不同呈度的升高〔2〕,可能由高滲狀態導致橫紋肌溶解所致。橫紋肌細胞破壞引起肌紅蛋白尿較罕見,其發生常與顯著高滲、體克等有關,具體發病機制不清。肌紅蛋白尿可引起腎小管壞死性急性腎衰,增加NKH昏迷死亡危險性。患者搶救成功的關鍵是合理補液水化和小劑量胰島素靜脈點滴,緩慢糾正高滲,防止腎衰、腦水腫、血栓形成及成人呼吸窘迫綜合症等發生。