隨著人類對腫瘤認識的不斷深入,醫學界不僅能查實腫瘤原發部位,而且通過探究腫瘤的起源細胞摸索治療方案。有一類起源於胰腺神經內分泌細胞的腫瘤,由於檢出率的上升,距離人們不再遙遠。而靶向藥物能夠直擊腫瘤細胞生長和存活的靶點,被認為對這類較為罕見腫瘤的1級和2級有效。
胰腺神經內分泌腫瘤因為發生在胰腺,既往常常與胰腺癌混為一談。其實,神經內分泌腫瘤可發生於人體整個神經內分泌系統,也就是說,全身凡是分布神經內分泌細胞的髒器和部位皆有可能,甚至頭皮,但比較多見的累及部位是胃、腸,最常見的是胰腺。
第二軍醫大學附屬長海醫院邵成浩教授介紹,按腫瘤分泌的物質是否引起典型的臨床症狀可以將胰腺神經內分泌腫瘤分為兩大類――有功能性和無功能性。兩者均具有惡性腫瘤的特質。
無功能性的胰腺神經內分泌腫瘤,早期大多數都沒有典型症狀,患者是在疾病進展或出現相關壓迫症狀之後被診斷出來。也有體檢發現腫塊或腫瘤轉移後才受到重視,並經組織病理診斷得到確診。無功能神經內分泌腫瘤診斷時往往是晚期,有遠處轉移的晚期患者平均生存期不超過2年。肝轉移為多。
有功能性的神經內分泌腫瘤,常表現為過量分泌腫瘤相關物質引起的相應症狀,易與內分泌原發疾病相混淆。比如,胰島素瘤的臨床症狀與腫瘤細胞分泌過量的胰島素相關,特征性表現是神經性低血糖症,常見於清晨或運動後,其他還有視物模糊、精神異常等。又如,胰高血糖素瘤常伴有過量的胰高血糖素分泌,典型表現是壞死性游走性紅斑伴有貧血以及血小板減少,大約半數患者可有中度糖尿病表現。
局限在胰腺的神經內分泌腫瘤可通過手術切除達到根治;但如果是發生轉移的、晚期神經內分泌腫瘤,無法通過手術根治,可根據適應症遵醫囑運用靶向藥物多靶點酪氨酸激酶抑制劑。
神經內分泌腫瘤的早期診斷難度較大,現有的手段以檢測特異性的異常分泌激素水平和各種影像學檢查為主。已知對該病診斷比較有幫助的是血液中非特異性標志物嗜鉻蛋白A升高,其早於影像學改變,能夠對腫瘤發展及轉歸起預測作用。
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